Atiende Hospital Pediátrico a Niños con Enfermedades Raras

• Gracias a la donación de los tratamientos por parte del Laboratorio Genzyme México, dos niños con polisacaridosis y enfermedad de gaucher tendrán mejor calidad de vida.

Tuxtla Gutiérrez, Chiapas.– Gracias a la donación del Laboratorio Genzyme México enfermedades raras como Polisacaridosis y Gaucher son atendidas, pues a partir de este jueves dos menores originarios de los Municipios de Pichucalco y San Lucas obtuvieron de manera gratuita su tratamiento en el Hospital de Especialidades Pediátricas, con un costo aproximado de doscientos mil pesos mensuales.
En Conferencia de Prensa, Jorge Rustrián Martínez, Genetista del Hospital de Especialidades Pediátricas, informó que “estas enfermedades impedirán, retrasarán o detendrán el avance de estas enfermedades genéticas y la presentación de las complicaciones típicas por su avance natural”.
Estas dos enfermedades afortunadamente ya tienen tratamiento. De 2007 a la fecha en el hospital pediátrico se han atendido 18 pacientes con enfermedad de polisacaridosis tipo 1; uno de ellos desde hoy iniciará su tratamiento gratuito y de gaucher solamente un paciente se ha captado y desde hoy se mantendrá bajo tratamiento, acotó.
“El cuerpo no producen ciertas moléculas que son necesarias en el metabolismo de ciertos productos químicos y son heredados por padre y madre en igual proporción y se predispone en lugares en donde la consanguinidad es más común”, resaltó.
Rustrían Martínez, aseguró que la polisacaridosis presenta características mas notorias son: caras toscas, talla baja, abdomen prominente y que desafortunadamente pueden pasar inapercibidas en niños de edad ya avanzada y por ello, los diagnósticos son tardíos por ser enfermedades raras.
En lo que refiere a la enfermedad de gaucher presentan apariencia normal o sana, llaman la atención por tamaño de abdomen, problemas de coagulación, sangrado de la nariz de vez en cuando hasta aquellos que ya adultos se detectan por otras acusas ajenas a la enfermedad.
A la fecha no hay manera de prevenirlas, pero si de tratarlas. Las condiciones poblacionales en Chiapas predisponen a la aparición de este tipo de enfermedades, dijo. Por cada paciente diagnosticado puede haber unos 7 que aún no se les ha detectado la enfermedad.
Este año se han captado unos 7 pacientes en el hospital de especialidades pediátricas, aunque han faltado formas de captarlos y de buscarlos en las comunidades apartadas, refirió. Se ha pasado de uno a 3 tratados y se espera que sean en corto plazo llegar a seis.
Jacqueline López Alaniz, Asesor Clínico Asociado de ISD´S del Laboratorio Genzyme México, explicó que cada una de estas dos enfermedades (polisacaridosis y enfermedad de gaucher), tiene un costo promedio de 200 mil pesos por la aplicación de fármacos más los costos de hospitalización y atención médica.
Estos fármacos, añadió, son traídos desde Boston en donde son producidos y que se dotarán de acuerdo a la necesidad que requiera el paciente y por el tiempo que sea necesario.

CHU CHU WUA WUA EN EL PEDIÁTRICO. TUXTLA GUTIÉRREZ

http://www.youtube.com/watch?v=suaqZ7Gs0Oc

28 de abril a las 11 hrs auditorio hospital pediátrico. Anuncio del primer tratamiento que se aplicará en Chiapas a menor con Enfermedad de Gaucher

La enfermedd de Gaucher es una enfermedad de almacenamiento lisosómico hereditaria autosómica recesiva, debida a un acúmulo de glucocerebrósido (un tipo de esfingolípido) por déficit de la enzima glucocerebrosidasa. Esta considerada como u ...na "enfermedad rara". Se incluye dentro del grupo de las lipidosis que son enfermedades producidas por almacenamiento de lípidos.

Se manifiesta por

1.Alteraciones hemáticas.
2.Hepatomegalia.
3.Esplenomegalia.
Las células que acumulan el glucocerebrósido se muestran grandes, con aspecto mesenquimatoso, núcleo no desplazado y citoplasma con aspecto de "celofán arrugado" (células de Gaucher). Las podemos ver sobre todo en médula ósea, hígado, bazo y ganglios linfáticos.

Las manifestaciones de la enfermedad de Gaucher incluyen anemia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia y lesiones óseas. Más del 90 % de los pacientes sufren trastornos óseos. El malestar, el dolor característico y la incapacidad producidos por estos trastornos óseos afectan gravemente a la calidad de vida de quienes la padecen.

Se puede manifestar en cualquier momento de la vida: niños, jóvenes, adultos o ancianos pueden presentar la enfermedad, pero resulta importante hacer un rápido diagnóstico e instaurar la terapia específica para dicha enfermedad, ya que con ello radica la pronta mejoría de los síntomas y las deficiencias que presenta el paciente.

Las técnicas principales para su diagnóstico son el ensayo fluorométrico de la actividad de la enzima responsable, la búsqueda de macrófagos que tienen el citoplasma con aspecto de "celofán arrugado" y el núcleo excéntrico en la médula ósea conocidas como "células Gaucher". También se realizan estudios genéticos, pero estos son menos comunes pues se han identificado 200 mutaciones diferentes del gen que codifica la glucocerebrosidasa. Este se basa en el estudio de 4 mutaciones comunes y otras 7 menos frecuentes.

FUENTE: WIKIPEDIA.Ver más

Exitosas Cirugías de Corazón en Ciudad Salud

• Seis pacientes de municipios como: La Trinitaria, Acapetahua, Tuxtla Gutiérrez, San Cristóbal de las Casas, Ángel Albino Corzo y Ocozocuautla fueron beneficiados y generó un ahorro de cerda de 1.8 millones de pesos para estas familias de escasos recursos. Tapachula, Chiapas.- Especialistas en Cirugía Cardiaca del Hospital Regional de Alta Especialidad Ciudad Salud y del Instituto Nacional de Cardiología “Dr. Ignacio Chávez”, realizaron con éxito seis procedimientos diagnostico-terapéuticos en pacientes con cardiopatías congénitas del adulto tales como: comunicación ínterauricular y conducto arterioso persistente. El Doctor Ricardo Arturo Gómez Cruz, cardiólogo intervencionista de Ciudad Salud, informó que previamente se realizaron ultrasonidos cardiacos para definir perfectamente la anatomía del corazón de los pacientes y posteriormente se colocaron dispositivos oclusores para el cierre de los defectos del corazón. “Estos seis pacientes presentaban crecimiento excesivo del corazón y de nos ser operados su vida corría peligro la vida. Estas intervenciones evitaron la necesidad también de realizar cirugías a corazón abierto”, dijo el especialista de Ciudad Salud. Usamos para ello – añadió – la técnica a través de hemodinamia: estudio anatómico y funcional del corazón mediante la introducción de catéteres finos a través de las arterias de la ingle o del brazo. Esta técnica conocida como cateterismo cardíaco permite conocer con exactitud el estado de los vasos sanguíneos de todo el cuerpo y del corazón. Este tipo de cardiopatías, es decir, de padecimientos del corazón son de las más frecuentes que se presentan en México Los seis pacientes evolucionaron favorablemente luego de ser vigilados durante 48 y posteriormente fueron dados de alta y estas cirugías les generaron una ahorro de cerca de 300 mil pesos por cada una, pues fueron gratuitas resaltó Gómez Cruz. En estos procedimientos dignos de la medicina de vanguardia que se practica ya en ciudad salud y que evitó que este tipo de pacientes sean traslados a otros estados del país, participaron: el doctor José Antonio García Montes, Cardiólogo Intervencionista Pediátrico y el Doctor Ricardo Gómez Cruz, cardiólogo intervencionista del Hospital Regional de Alta Especialidad Ciudad Salud. Los pacientes operados provienen de municipios como: La Trinitaria, Acapetahua, Tuxtla Gutiérrez, San Cristóbal de las Casas, Ángel Albino Corzo y Ocozocuautla fueron beneficiados y generó un ahorro de cerda de 1.8 millones de pesos para estas familias de escasos recursos.

Realizan Trasplante Renal de Donante Vivo en Ciudad Salud

• Suman 22 los realizados ya en Ciudad Salud. Este el segundo con equipo humano propio del hospital. Tapachula, Chiapas.- Especialistas en Trasplantología del Hospital Regional de Alta Especialidad Ciudad Salud, realizaron con éxito el pasado martes el segundo trasplante de riñón con un donante vivo, en lo que va del año, después de que a mediados del presente mes se realizó el primero. El Doctor Aldo Ticano, Especialista en trasplante renal del hospital informó que hoy día Cuidad Salud cuenta ya con el equipo humano propio para la realización de estos procedimientos quirúrgicos dignos de la medicina de vanguardia mundial lo que reafirma ser el único hospital del Estado con personal propio en realizar este tipo de intervenciones. Explicó que el trasplante se llevó a cabo en un enfermo renal de Tapachula, Daniel de Jesús, de 23 años, que recibió el órgano de su madre, Guadalupe de Aquino. “El órgano era "magnífico", dada la buena salud de la donante, según señaló el especialista quién realizó la intervención quirúrgica, y aprovecho para agradecer la generosidad de Guadalupe y la ejecución del equipo de trasplante, en una intervención que duró aproximadamente 6 horas, entre las dos fases de extracción e implante. La donación de vivo – añadió - es un proceso complejo que requiere de un estudio completo del donante para descartar cualquier alteración física o psíquica ya que más del 50% de los casos se rechaza al no reunir los criterios de selección. Comentó que al donante se le realizará un seguimiento de por vida para vigilar su función renal apuntó el especialista, jefe de la Unidad de Trasplante Renal, al tiempo de añadir que la donante no tendrá ninguna consecuencia, pero se ha creado una consulta específica de seguimiento, aunque la experiencia dice que las consecuencias son prácticamente inexistentes y no repercute en el organismo del paciente. Incluso hay personas que no saben que sólo tienen un riñón. En Ciudad Salud se tienen actualmente 3 parejas de familiares pendientes de estudio para nuevos trasplantes de donante vivo y el próximo prevé realizarse antes de junio, entre una madre y una hija. El doctor Ticona indicó que el trasplante de donante vivo se limita a pacientes con relación familiar o afectiva por cuestiones éticas y para evitar al máximo el comercio de órganos. Con este trasplante renal suman ya 22 los realizados con éxito en este hospital de tercer nivel y el segundo con equipo humano propio del hospital.